Os aminoácidos possuem cadeias básicas (possuem grupo amina - são estruturas dibásicas) e com carga positiva. Dessa forma, dificulta-se a reabsorção renal, sendo necessário transportadores específicos (é o mesmo que transporta todos - reconhece a cadeia lateral amina - transportador de aminoácidos dibásicos ou com dois grupamentos amina), os quais são defeituosos na cistenúria.
Ocorre saturação dos aminoácidos, pois os receptores nos túbulos renais estão defeituosos, logo, se acumulam na urina por saturação e precipitam (agem como corpo de fundo) - o problema é a falta de receptores, outros aminoácidos podem formar cálculo em diferentes contextos.
O ph urinário (ph=5) se aproxima ao ponto isoelétrico da cistina (ela tem duas cargas positivas e duas negativas, logo, sua carga total é zero)(não tem carga total, logo, não se repelem e facilita seu agrupamento e não forma camada solvatação íon-água). Os outros aminoácidos não estão no pi, estão com cargas positivas, então seriam mais solúveis que a cistina.
Ligação dissulfeto não interfere, pois outras moléculas têm ligações apolares também (carbono-carbono), então não é o que torna a cistina menos solúvel
Não, pois não há o grupamento amida resultante da ligação peptídica (na síntese proteica) entre o grupo amino alfa de um aminoácido e o grupo carboxila alfa de outro. A cistina é formada pela ponte dissulfeto entre duas cisteínas, que são aminoácidos. Logo, a cistina é caracterizada como um dímero de cisteína unido por ligação dissulfeto.
A ornitina, já que não passa pela tradução no ribossomo para virar proteína. A ornitina é um intermediário do ciclo da ureia, processo que elimina o excesso de nitrogênio no corpo, e é formada na hidrólise da arginina no fígado, que gera ornitina e ureia.
Cistina não é aminoácido proteico, mas é encontrado dentro de proteínas, a ornitina não participa de grupos proteicos
Para tratar a cistinúria, deve-se aumentar a hidratação para que se eleve o volume de urina, o que dilui a concentração de cistina (deixam de estar saturados), reduzindo-se a precipitação e a formação de cálculos. O citrato de potássio aumenta o ph da urina, tornando-a menos ácida, o que aumenta a solubilidade da cistina, que é básica, diminuindo a formação de cálculos. Além disso, o captopril inibe a enzima conversora de angiotensina, levando a um aumento no volume de urina, bem como contém um grupo tiol, que se liga à cistina e forma um complexo solúvel.
A acetozolamida inibe a anidrase carbônica, a qual transforma CO2 e H2O em H+ E HCO3- e libera H+ na urina e reabsorve HCO3- nos túbulos renais. Dessa forma, a acetozolamida reduz a reabsorção de bicarbonato nos túbulos renais e promove uma alcalinização da urina, tornando a cistina mais solúvel. A metionina é precursora da cisteína, então, reduzir seu consumo diminui a produção de cisteína e, consequentemente, de cistina.
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