- A biossíntese do heme pode gerar porfirias
- Mutações nas enzimas da síntese do heme
- Pode causar dor abdominal, alterações neuronais e queimaduras na pele
- O catabolismo do heme gera bilirrubina, que pode atuar como um marcador de hemólise/lesão hepática/tumor
- Pode apresentar urina escura, fezes brancas e olho e pele amarelados
Porfirinas:
- São moléculas precursoras do grupamento heme
- São formadas por um anel orgânico heterocíclico com 4 anéis (anel tetrapirrólico)
- Por possuir um sistema de duplas ligações, os elétrons ficam em movimento, conferindo sua cor púrpura (410 nm de comprimento de onda)
- A biossíntese (das porfirinas e do heme) ocorre em todas as células, mas principalmente na medula óssea (forma hemoglobina) e no fígado (forma citocromo)
Heme:
- Porfirina + íon ferroso (Fe2+) = grupo heme
- O heme atua como grupo prostético de várias proteínas, como citocromo, hemoglobina, mioglobina, clorofila (com Mg no lugar do Fe) e catalase
- Na mioglobina (possui 1 grupo heme) e na hemoglobina (possui 4 grupos heme), auxilia na ligação com o oxigênio
- No citocromo, atua como transportador de elétrons que se oxida e reduz
- Na catalase, é grupo prostético para a quebra do peróxido de hidrogênio
- Possui metil, vinil e propil como radicais
- Pode haver mudança de posição dessas ramificações, gerando isômeros

Biossíntese do Heme: